5岁的明明喜欢练习跆拳道，令人惊讶的是他心脏上主动脉和肺动脉却“长反了”，并伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄，严重缺氧紫绀，出生22天做了心脏一期矫治手术。

上帝给他的心脏却少了肺动脉，由于严重的缺氧发绀，13岁的彬彬无法正常上学读书。7年前，接受了心脏手术，3年前上了厨师学校，如今已经成为了名副其实的“大厨”，像正常人一样工作生活。

12年前，同样患有肺动脉闭锁接受手术的王先生，如今是河南的一名网约车司机，每天往返于鹤壁和郑州，行程700公里。

4岁的湖南豆豆、3岁的河南小博……，在外院经历了三次心脏开胸手术，术后肺动脉心外管道再狭窄，家长希望这次手术给孩子的补心“拉锯战”画上句号。

无数个他们，都曾是广东省妇幼保健院心脏中心的患者，如今已步入正常生活轨道。

无数个他们

01 春暖花开，从“心”出发

心脏，是人体的“发动机”，任何一丁点儿瑕疵，都有可能影响生活质量，甚至导致生命随时停摆。大多数先心病的孩子可以通过一次手术治愈，达到正常的学习、工作、生活。

可是有这样一群“特殊”的孩子，心脏却“生而不同”。复杂型大动脉转位、永存动脉干、肺动脉闭锁、右室双出口和法洛四联症等复杂先天性心脏病，他们的心脏没有肺动脉，或手术矫正后肺动脉不能正常使用，而必须重新建立右心室流出道和肺动脉。

既往国内外医学界多采用带瓣人工外管道或同种主动脉进行手术治疗。但往往因外道因年龄增长而变小，或外管道衰败钙化而狭窄，需要再次甚至多次手术，国外有文献曾报道此类先心患者先后进行7次手术。反复手术给患儿带来极大痛苦和危险，家长也因此承受经济和心理压力。如何重建一条具有生长潜能的流出道和肺动脉，成为困扰先心外科医生的难题。改进和改良手术，减少和避免再次手术，势在必行！

采用何种手术方式？手术成功率如何?术后患者生存质量如何？4月16日，在第23届南方国际心血管学术会议（SCC2022，南方会）国际先心病外科论坛上，心脏中心孙善权主任以《牛心包单瓣补片在右室流出道重建术中的应用及随访研究》作会议专题发言。

02 挽救生命，更要让他们像正常人一样生活

先天性心脏病是当前全世界发生率最高的出生缺陷之一。临床流行病学统计结果显示：在亚洲人群中，复杂先心累及右心系统较多，诸如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄及闭锁、永存动脉干、右心室双出口合并肺动脉闭锁、大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄等。

此类疾病患儿的右心室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及左、右肺动脉都可能出现狭窄、闭锁、发育不良乃至缺如等病变。其病理解剖复杂多样，个性化的右室流出道和肺动脉重建方案是困扰外科医生的难点。

面对这些难题，广东省妇幼保健院心脏中心孙善权团队致力于这类复杂先心的研究，挑战“心”技术。针对不同的患儿，拓宽思路，改良设计Barbero-Marcial术，REV术等术式，创新地应用到所有需要重建右心室流出道和肺动脉的复杂先心，并且应用单瓣重建肺动脉瓣，取得了满意的中远期预后。孙主任表示：先心病外科治疗和其他的疾病不一样，手术并非治疗的终点。需要长期、规范的术后随访对手术效果进行科学的评估，减少二次手术、三次手术。

肺动脉后壁的重建方法：Barbero-Marcial术（左心耳10例，右心耳2例）孙主任手绘图

3 覆盖6类复杂先心病，74%手术年龄在1岁内，10年的生存率和免外科手术率均为98.8%

在本次南方会议上，孙善权主任分享了广东省妇幼保健院使用带单瓣牛心包重建右室流出道及肺动脉的10年随访结果和回顾性分析，牛心包单瓣补片手术缝合方法，具有生长潜能的肺动脉后壁的重建方法。

该研究纳入88名患者，法洛四联症占49.5%，其它为肺动脉闭锁，大动脉转位，右室双出口，永存动脉干等更为复杂的先天性心脏病。采用左心耳或右心耳重建肺动脉后壁连接右心室流出道的有19例，采用肺动脉直接与右心室流出道吻合的有10例。最小体重仅2.65公斤，最小手术年龄12天，1岁内74%。

本组病例1年、5年、10年的随访率为96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心内膜炎再次手术1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手术率均为98.8%。全组患者2021年心脏超声随访结果，无肺动脉瓣狭窄89%，轻度狭窄8.5%，中度狭窄2.5%，无重度肺动脉狭窄需要再手术；无肺动脉瓣反流15%，轻度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流仅2.5%。

（随访中:患者术后十年，心脏超声少量反流）

所有患儿右心室不大，右心室前后径Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例较大年龄患者进行了磁共振检查，右室舒末容积指数(ml/m2) 38-137.2，中位数70.9，远未达到右心室增大需要再手术的150ml/m2国际的共识。肺动脉反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容积指数最大（137.2 ml/m2）的患儿，其肺动脉瓣反流率仅11%，而超声测量右心室前后径Z值仅1.34。肺动脉瓣反流率（58.7%）最大的患儿，其右室舒末容积指数仅40.4ml/m2，超声测量其右心室前后径Z值仅0.41，肺动脉瓣中度反流。

与会专家对本组病例随访结果和手术方法产生浓厚兴趣，详细探询了带单瓣牛心包补片的型号选择和缝合技术。孙善权主任表示：保留和使用自体组织（左右心耳）重建右心室流出道及肺动脉，使用单瓣补片重建肺动脉瓣的功能，肺动脉具备可生长性，避免使用外管道，特别适合于生长期的儿童患者，明显避免和极大地减少再次外科手术。从本组病例随访结果看，单瓣补片能够获得满意的近远期效果，如果进一步完善手术方法和单瓣制作方法，可以获得更好的远期预后。如果成长至青少年，肺动脉瓣关闭不全加重，可以选择介入肺动脉瓣支架治疗。避免再次外科手术给患儿带来的痛苦。

全球首款，填补医学空白

      BalMonoc®流出道单瓣补片是全球首次获批正式上市的该类产品，适用于从婴幼儿至成年需要右室流出道修复的复杂先心病患者，作为复杂先心病右室流出道修复用的全球首款带单瓣植入器械，填补了人工跨瓣环加宽修复主肺动脉及肺动脉瓣领域空白，并且使人工生物瓣膜的应用可覆盖于从婴幼儿至中、老年的各年龄段患者。

BalMonoc®流出道单瓣补片，为肺动脉狭窄、法乐氏四联症、合并肺动脉狭窄的右室双出口、永存动脉干及其它需外科修复与重建右室流出道的复杂先心病患者带来了希望。相较于以往的治疗方案，BalMonoc®流出道单瓣补片具有完全的实质性优势。单瓣保障生理血流，补片加宽右室流出道，并且使用该产品可保留部分自体肺动脉，随患儿年龄增长而生长，具有重建生理血流作用。该产品使用专利抗钙化处理技术处理，有效提升产品耐久性，使单瓣补片应用于小儿患者得以实现。专利缝制技术使瓣膜受力更均匀，增益耐久性；同时，瓣膜部位双层加固，有效防止瘤样扩张，肺动脉高压患者同样适用。整片材料覆有聚酯防粘连层，方便二次手术。

该产品具有公认的右心保护作用，生物相容性好，不易形成血栓，无需长期抗凝，可以减少远期并发症。同时，可以促进自体肺及血管发育，有效减少重建后肺动脉反流。得益于型号齐全及有效抗钙化，适用于各年龄段患者，最大限度为先心病患者带来多元化适配解决方案。

 作为行业先驱，香港精准一码发财共同参与制定了评价右室流出道植入物的“心血管植入物-肺动脉带瓣管道行业标准”，该标准即将于今年9月1日开始实施。该产品与香港精准一码发财此前已注册的肺动脉带瓣管道和即将注册的无支架生物瓣带瓣管道一并作为国家十二五科技支撑计划项目，这些产品从生物材料处理、产品结构设计以及产业化的自主知识产权实现了从国内至美国、欧盟、日本、新加坡等全球覆盖。该产品的问世将为肺动脉瓣出生缺陷，从小儿到成人需要右室流出道修复与重建的患者带来福音。